Тема 2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Кратко: ГКМП: варианты гипертрофии и пороги толщины стенки, обструкция ВТЛЖ и SAM, градиент в покое и при пробах, митральная регургитация, апикальная аневризма, отбор на миоэктомию и фенокопии.

Объём темы: 8 ч (лекции — 3, семинары — 2, стажировка — 3). Форма контроля: опрос.

Содержание: Морфологические варианты гипертрофии. Диагностические пороги толщины стенки у пробандов и родственников. Обструкция выносящего тракта левого желудочка: систолическое движение передней створки митрального клапана, аномалии папиллярных мышц и хорд, среднежелудочковая обструкция. Регистрация градиента в покое, при пробе Вальсальвы и в ортостазе. Механизм и оценка митральной регургитации. Апикальная аневризма. Эхокардиографические критерии отбора на септальную миоэктомию и алкогольную септальную аблацию, оценка результата. Фенокопии: амилоидоз, болезнь Фабри, гипертензивное и «спортивное» сердце.